Lipœdème et lymphœdème : comprendre deux maladies souvent confondues

Deux maladies, un même symptôme trompeur

Le lipœdème et le lymphœdème provoquent tous deux un gonflement chronique des membres, ce qui explique qu’ils soient si souvent confondus, y compris par des professionnels de santé peu formés à ces pathologies. Pourtant, il s’agit de deux maladies fondamentalement différentes, qui touchent deux systèmes biologiques distincts : le tissu adipeux pour l’un, le système lymphatique pour l’autre. Bien les différencier est essentiel, car leurs traitements ne se ressemblent pas.

Le lipœdème : une maladie du tissu adipeux

Le lipœdème est avant tout un trouble de la biologie du tissu adipeux, et non une atteinte primaire des vaisseaux lymphatiques.

Ce qui se passe au niveau cellulaire

Les analyses histologiques montrent que le tissu adipeux lipœdémateux présente :

• une hypertrophie des adipocytes (les cellules graisseuses grossissent), qui s’aggrave avec le stade de la maladie
• une hyperplasie (multiplication du nombre de cellules adipeuses) dans certaines zones
• une fibrose interstitielle progressive, c’est-à-dire un épaississement du tissu conjonctif autour des cellules graisseuses
• une infiltration de macrophages de type M2, associée à une inflammation chronique de bas grade
• une perméabilité vasculaire augmentée, qui favorise les œdèmes et les ecchymoses spontanées caractéristiques

Le rôle central des œstrogènes

Le lipœdème débute presque toujours à des moments de bouleversement hormonal : puberté, grossesse, ménopause. Cette coïncidence n’est pas un hasard : les recherches montrent une dérégulation de la signalisation des récepteurs aux œstrogènes dans les adipocytes (déséquilibre du ratio ERα/ERβ), qui favorise l’adipogenèse locale et l’expression de gènes lipogéniques comme la lipoprotéine lipase (LPL) ou PPARγ.

Une composante génétique

Les études d’association pangénomique (GWAS) pointent vers une base polygénique : plusieurs variants génétiques, combinés à des facteurs hormonaux et environnementaux, détermineraient la susceptibilité à développer un lipœdème.

Le lymphœdème : une maladie du système lymphatique

Le lymphœdème, lui, résulte d’une défaillance du système de drainage lymphatique. Le système lymphatique a pour rôle d’évacuer l’excès de liquide interstitiel, les protéines et les déchets cellulaires des tissus vers la circulation sanguine. Quand ce drainage est compromis, par malformation (lymphœdème primaire) ou par lésion acquise, par exemple après un curage ganglionnaire en oncologie (lymphœdème secondaire), un liquide riche en protéines s’accumule progressivement dans les tissus.

Les 4 stades selon la Société Internationale de Lymphologie (ISL)

• Stade 0 (latent) : le transport lymphatique est déjà altéré, mais aucun gonflement n’est encore visible. Cette phase peut durer des mois, voire des années.
• Stade I : œdème qui prend le godet (la pression du doigt laisse une marque), riche en protéines, qui régresse avec l’élévation du membre.
• Stade II : l’élévation du membre ne suffit plus à réduire le gonflement ; une fibrose tissulaire s’installe progressivement.
• Stade III : lymphœdème sévère, avec épaississement cutané marqué, dépôts graisseux secondaires et fibrose importante.

Sur le plan moléculaire, la stase lymphatique déclenche une cascade inflammatoire impliquant les lymphocytes T CD4+, une angiogenèse lymphatique anormale (axe VEGF-C/VEGFR), une hypertrophie adipocytaire secondaire et une fibrose médiée par des cytokines pro-fibrosantes.

Le système lymphatique est-il impliqué dans le lipœdème ?

C’est une question de recherche active, et la réponse est nuancée. Contrairement à une idée reçue, le lipœdème n’est pas, à l’origine, une maladie lymphatique. Les études d’imagerie montrent que les vaisseaux lymphatiques collecteurs restent structurellement intacts chez la plupart des patientes, sans anomalie macroscopique de calibre.

En revanche, aux stades avancés, on observe :

• des micro-anévrismes des capillaires lymphatiques, qui pourraient contribuer à la formation de l’œdème
• une fonction lymphatique modérément ralentie chez certaines patientes (les résultats varient selon les études), mais jamais aussi atteinte que dans le lymphœdème
• une augmentation du VEGF-C et une infiltration macrophagique, sans remaniement structurel majeur des vaisseaux

La conclusion qui se dégage de la littérature récente : dans le lipœdème, la dysfonction lymphatique est un facteur modulateur secondaire : le système lymphatique, submergé par l’excès de liquide et de déchets produits par le tissu adipeux pathologique, finit par montrer des signes de fatigue. Ce n’est pas lui qui est à l’origine de la maladie.

Les signes cliniques qui permettent de les différencier

Le signe de Stemmer : le test clé

C’est le test clinique le plus fiable pour distinguer les deux pathologies. Il consiste à essayer de pincer la peau à la base du deuxième orteil :

• Signe de Stemmer positif (peau impossible à pincer) → évoque un lymphœdème
• Signe de Stemmer négatif (peau pinçable normalement) → compatible avec un lipœdème pur, les pieds n’étant classiquement jamais atteints

Les autres critères distinctifs

Symétrie et distribution

• Lipœdème : atteinte symétrique, touchant typiquement les cuisses, hanches et fesses, avec un arrêt net au niveau des chevilles
• Lymphœdème primaire : souvent asymétrique, débutant aux orteils et remontant progressivement vers la cuisse

Consistance du gonflement

• Lipœdème : tissu mou, lobulé, sans godet (ou godet très transitoire), parfois nodulaire au toucher
• Lymphœdème : œdème ferme, induré (“brawny edema”), qui épaissit progressivement la peau et le tissu sous-cutané

Douleur et ecchymoses

• Lipœdème : douleur spontanée ou à la pression et ecchymoses faciles sont des signes caractéristiques et fréquents
• Lymphœdème : généralement peu ou pas douloureux, bleus spontanés rares

Atteinte des pieds et des mains

• Lipœdème : jamais atteints (signe négatif important)
• Lymphœdème : souvent atteints, en particulier dans les formes primaires

Quand les deux coexistent : le lipo-lymphœdème

Avec le temps, le tissu adipeux pathologique du lipœdème peut finir par comprimer et épuiser le système lymphatique environnant. Jusqu’à 40% des patientes à un stade avancé de lipœdème développeraient ainsi un lymphœdème secondaire, une combinaison que l’on appelle lipo-lymphœdème, et qui correspond au stade 4 du lipœdème évoqué dans nos autres articles. Dans ce cas, le signe de Stemmer peut devenir positif, et les pieds peuvent commencer à gonfler, alors qu’ils étaient épargnés au départ.

Comment le diagnostic différentiel est-il confirmé ?

Au-delà de l’examen clinique, plusieurs outils d’imagerie permettent d’objectiver la part lymphatique :

• La lymphographie à l’ICG (vert d’indocyanine) : une injection de colorant fluorescent permet de visualiser en temps réel le flux lymphatique superficiel. En cas de lymphœdème, on observe un flux désorganisé (“dermal backflow”) au lieu du tracé linéaire normal. Cette technique est aujourd’hui considérée comme supérieure à la lymphoscintigraphie pour détecter les atteintes précoces.
• La lymphoscintigraphie : technique plus ancienne, utilisant un traceur radioactif, encore utilisée pour confirmer un diagnostic de lymphœdème.
• L’IRM : utile pour caractériser la nature du tissu sous-cutané (graisseux, fibreux, ou riche en liquide) et distinguer les deux types d’atteinte en profondeur.

Pourquoi cette distinction change tout pour le traitement

Confondre les deux pathologies conduit à des prises en charge inadaptées :

• Le drainage lymphatique manuel et la compression restent utiles dans les deux cas, mais leurs objectifs diffèrent : évacuer un excès de liquide protéique dans le lymphœdème, limiter la progression et soulager la douleur dans le lipœdème.
• La liposuccion spécialisée (WAL) cible spécifiquement le tissu adipeux pathologique du lipœdème ; elle n’a pas d’indication dans un lymphœdème pur, où le problème n’est pas un excès de graisse mais un défaut de drainage.
• Un lymphœdème non pris en charge expose à un risque d’infections cutanées à répétition (érysipèle) qu’il faut surveiller spécifiquement, un risque beaucoup moins présent dans le lipœdème isolé.

Poser le bon diagnostic (lipœdème seul, lymphœdème seul, ou lipo-lymphœdème) est donc la première étape indispensable pour recevoir une prise en charge réellement adaptée à sa pathologie.

Sources : Lymphedema vs lipedema: Similar but different (Cleveland Clinic Journal of Medicine), Differential diagnoses and treatment of lipedema, Evaluating Edema And Lymphatic Dysfunction In Lipedema: A Systematic Review, Increased levels of VEGF-C and macrophage infiltration in lipedema patients (Nature), Lipedema and the Potential Role of Estrogen (PMC), Lipedema stage affects adipocyte hypertrophy (PMC), Staging of Lymphedema, ISL (Lymphedema Blog), Indocyanine Green (ICG) Lymphography Is Superior to Lymphoscintigraphy (PMC)